ichthyosis

Overview sa ichthyosis

Ang Ichthyosis usa ka grupo sa mga kondisyon sa panit nga moresulta sa uga, itchy nga panit nga tan-awon flaky, bagis, ug pula. Ang mga simtomas mahimong gikan sa malumo hangtod sa grabe. Ang Ichthyosis makaapektar lamang sa panit, apan ang pipila ka matang sa sakit makaapektar usab sa mga internal nga organo.

Kadaghanan sa mga tawo nakapanunod sa ichthyosis gikan sa ilang mga ginikanan pinaagi sa usa ka mutated (giusab) nga gene. Bisan pa, ang ubang mga tawo nagpalambo sa usa ka porma sa nakuha (non-genetic) nga ichthyosis tungod sa lain nga kondisyon sa medikal o pipila nga mga tambal. Samtang sa pagkakaron walay tambal alang sa ichthyosis, ang panukiduki nagpadayon ug ang mga pagtambal anaa aron makatabang sa pagdumala sa mga sintomas.

Ang panglantaw sa mga tawo nga adunay ichthyosis magkalahi depende sa matang sa sakit ug sa kagrabe niini. Kadaghanan sa mga tawo nga adunay ichthyosis nagkinahanglan sa tibuok kinabuhi nga pagtambal aron mahimo ang sakit nga mas madumala.

Kinsa ang nakakuha sa ichthyosis? 

Bisan kinsa mahimong makakuha og ichthyosis. Ang sakit kasagarang mapasa gikan sa mga ginikanan; bisan pa, ang pipila ka mga tawo mahimong una sa pamilya nga naugmad ang ichthyosis tungod sa usa ka bag-ong mutation sa gene. Ang ubang mga tawo nagpalambo sa usa ka nakuha (non-genetic) nga porma sa ichthyosis, nga resulta sa laing sakit o epekto sa droga.

Mga tipo sa ichthyosis

Adunay sobra sa 20 ka mga timailhan sa ichthyosis, lakip ang mga mahitabo isip bahin sa laing sindrom o kondisyon. Ang mga doktor makatino sa matang sa ichthyosis pinaagi sa pagpangita sa:

• Mutation sa gene.
• Modelo sa panulondon pinaagi sa pag-analisar sa mga punoan sa pamilya.
• Sintomas, lakip ang ilang kagrabe ug unsang mga organo ang ilang maapektuhan.
• Edad kanus-a unang mitungha ang mga simtomas.

Ang pipila ka mga matang sa sakit nga napanunod ug dili bahin sa sindrom naglakip sa mosunod:

• Ichthyosis vulgaris mao ang labing komon nga matang. Kasagaran kini nagpadayon sa usa ka malumo nga porma ug nagpakita sa iyang kaugalingon sa unang tuig sa kinabuhi nga adunay uga, panit nga panit.
• Ang Harlequin ichthyosis kasagarang makita sa pagkahimugso ug hinungdan sa baga, scaly sheets sa panit nga motabon sa tibuok lawas. Kini nga porma sa sakit makaapekto sa porma sa mga bahin sa nawong ug limitahan ang paglihok sa hiniusa.
• Ang epidermolytic ichthyosis anaa gikan sa pagkatawo. Kadaghanan sa mga bata natawo nga adunay huyang nga panit ug mga blisters nga nagtabon sa ilang mga lawas. Sa paglabay sa panahon, ang mga blisters mawala, ug ang pagpanit makita sa panit. Kini mahimong adunay usa ka ribbed nga panagway sa mga bahin sa lawas nga nagkurba.
• Ang lamellar ichthyosis anaa gikan sa pagkatawo. Ang bata natawo nga adunay gahi, transparent nga lamad nga nagtabon sa tibuok lawas nga gitawag ug collodion membrane. Sulod sa pipila ka mga semana, ang lamad maputol, ug ang dagkong itom nga lamellar nga mga himbis makita sa kadaghanan sa lawas.
• Congenital ichthyosiform erythroderma anaa sa pagkatawo. Ang mga bata kasagaran usab adunay collodion membrane.
• Ang X-linked ichthyosis kasagarang mahitabo sa mga lalaki ug magsugod mga 3 ngadto sa 6 ka bulan ang edad. Ang pagpanit kasagaran anaa sa liog, ubos nga nawong, torso, ug mga bitiis, ug ang mga simtomas mahimong mograbe paglabay sa panahon.
• Ang variable erythrokeratoderma kasagarang motubo pipila ka bulan human sa pagkahimugso ug mouswag sa panahon sa pagkabata. Ang gahi, baga, o pula nga mga patsa sa panit mahimong makita sa panit, kasagaran sa nawong, sampot, o mga tumoy. Ang mga apektadong lugar mahimong mokaylap sa panit sa paglabay sa panahon.
• Ang progresibo nga simetriko nga erythrokeratoderma kasagarang makita sa pagkabata nga adunay uga, pula, scaly nga panit nga kasagaran sa mga tumoy, sampot, nawong, buolbuol, ug pulso.

Sintomas sa ichthyosis

Ang mga simtomas sa ichthyosis mahimong gikan sa malumo hangtod sa grabe. Ang labing komon nga mga sintomas naglakip sa:

• Uga nga panit.
• Itching
• Kapula sa panit.
• Pagliki sa panit.
• Ang mga timbangan sa panit nga puti, abohon o brown nga kolor adunay mosunod nga hitsura:
  • Gamay ug dugmok.
  • Dako, itom, lamellar nga mga himbis.
  • Gahi, sama sa armadura nga mga timbangan.

Depende sa matang sa ichthyosis, ang ubang mga sintomas mahimong maglakip sa:

• Mga paltos nga mahimong mobuto, nga moresulta sa mga samad.
• Ang pagkawala sa buhok o brittleness.
• Ang uga nga mga mata ug kalisud sa pagpiyong sa mga tabontabon. Kawalay katakus sa singot (singot) tungod kay ang mga panit sa panit nagbara sa mga glandula sa singot.
• Mga kalisdanan sa pagpaminaw.
• Pagbaga sa panit sa mga palad ug lapalapa sa mga tiil.
• Pagpahugot sa panit.
• Kalisud sa pagyukbo sa pipila ka mga lutahan.
• Pag-abli sa mga samad gikan sa pagkalot sa makati nga panit.

Hinungdan sa ichthyosis

Ang mutation sa gene (mga kausaban) maoy hinungdan sa tanang napanunod nga matang sa ichthyosis. Daghang mga mutation sa gene ang nahibal-an, ug ang kinaiya sa kabilin nagdepende sa matang sa ichthyosis. Ang mga tawo kanunay nga nagtubo nga bag-ong panit ug nag-ula sa daan nga panit sa tibuok nilang kinabuhi. Sa mga tawo nga adunay ichthyosis, ang mutated genes nag-usab sa normal nga pagtubo ug pag-us-os sa panit, hinungdan sa paghimo sa mga selula sa panit sa usa sa mosunod:

• Mas paspas sila nga motubo kaysa mahulog.
• Nagtubo sila sa normal nga rate apan hinay nga nag-agas.
• Mas paspas sila nga motubo kay sa ilang pagtubo.

Adunay lain-laing mga matang sa kabilin alang sa ichthyosis, lakip ang:

• Dominant, nga nagpasabot nga makapanunod ka og usa ka normal nga kopya ug usa ka mutated nga kopya sa gene nga maoy hinungdan sa ichthyosis. Ang abnormal nga kopya sa gene mas lig-on o "nagdominar" sa normal nga kopya sa gene, hinungdan sa sakit. Ang usa ka tawo nga adunay dominanteng mutation adunay 50% nga tsansa (1 sa 2) nga mapasa ang sakit sa matag usa sa ilang mga anak.
• Recessive, nga nagpasabot nga ang imong mga ginikanan walay mga timailhan sa ichthyosis, apan ang duha ka ginikanan adunay usa lamang ka abnormal nga gene, nga dili igo nga hinungdan sa sakit. Kung ang duha ka ginikanan adunay parehas nga recessive gene, adunay 25% nga higayon (1 sa 4) matag pagmabdos nga adunay usa ka bata nga makapanunod sa duha niining mutated genes ug makapalambo sa sakit. Adunay 50% nga tsansa (2 sa 4) alang sa usa ka pagmabdos nga adunay usa ka bata nga nakapanunod lamang sa usa ka mutated recessive gene, nga naghimo kaniya nga usa ka tigdala sa gene sa sakit nga walay makita nga mga sintomas. Kung ang usa ka ginikanan adunay usa ka recessive nga porma sa ichthyosis nga adunay duha ka mutated genes, ang tanan nilang mga anak magdala sa usa ka abnormal nga gene apan kasagaran walay makita nga mga timailhan sa ichthyosis.
• X-linked, nga nagpasabot nga ang mutation sa gene nahimutang sa X sex chromosome. Ang matag tawo adunay duha ka chromosome sa sekso: ang mga babaye kasagaran adunay duha ka X chromosome (XX) ug ang mga lalaki kasagaran adunay usa ka X chromosome ug usa ka Y chromosome (XY). Ang inahan kanunay nga mopasa sa X chromosome, samtang ang amahan makapasa sa X o Y chromosome. Ang panulondon nga sumbanan sa X-linked ichthyosis kasagaran recessive; kini nagpasabot nga ang mga lalaki nga sa sinugdan adunay usa lamang ka X chromosome mopasa sa usa ka mutated X chromosome. Tungod niini nga sumbanan, ang mga babaye mas kanunay nga apektado, ug sila kasagaran adunay usa ka mutated ug usa ka normal nga X chromosome.
• Spontaneous, nga nagpasabot nga ang gene mutation mahitabo nga random nga walay family history sa sakit.