Pemphigus

Overview sa Pemphigus

Ang Pemphigus usa ka sakit nga hinungdan sa pagporma sa mga blisters sa panit ug sulod sa baba, ilong, tutunlan, mata ug kinatawo. Talagsa ra ang sakit sa Estados Unidos.

Ang Pemphigus usa ka sakit nga autoimmune diin ang immune system nasayop nga nag-atake sa mga selula sa ibabaw nga layer sa panit (epidermis) ug mucous membrane. Ang mga tawo nga adunay kini nga kondisyon nagpalambo og mga antibodies batok sa desmogleins, mga protina nga nagbugkos sa mga selula sa panit sa usag usa. Sa diha nga kini nga mga bugkos mabungkag, ang panit mahimong mahuyang ug ang pluwido makaipon taliwala sa mga lut-od niini, nga mahimong mga blisters.

Adunay daghang mga matang sa pemphigus, apan ang nag-unang duha mao ang:

• Pemphigus vulgaris, nga kasagaran makaapekto sa panit ug mucous membrane, sama sa sulod sa baba.
• Pemphigus foliaceus, nga makaapekto lamang sa panit.

Walay tambal alang sa pemphigus, apan sa daghang mga kaso kini makontrolar sa tambal.

Kinsa ang nakakuha sa pemphigus?

Mas lagmit nga makakuha ka og pemphigus kung adunay ka piho nga mga hinungdan sa peligro. Kini naglakip sa:

• Etniko nga background. Samtang ang pemphigus mahitabo taliwala sa etniko ug rasa nga mga grupo, ang pipila ka mga populasyon adunay mas dako nga risgo alang sa pipila ka mga matang sa sakit. Ang mga tawo nga Judio (ilabi na ang Ashkenazi), Indian, habagatan-sidlakang Uropa, o Middle Eastern nga kaliwat mas daling mataptan sa pemphigus vulgaris.
• Geographical nga posisyon. Ang Pemphigus vulgaris mao ang labing komon nga matang sa tibuok kalibutan, apan ang pemphigus foliaceus mas komon sa pipila ka mga dapit, sama sa pipila ka rural nga mga dapit sa Brazil ug Tunisia.
• Gender ug edad. Ang mga babaye makakuha og pemphigus vulgaris nga mas kanunay kay sa mga lalaki, ug ang edad sa pagsugod kasagaran tali sa 50 ug 60 ka tuig. Ang Pemphigus foliaceus kasagarang makaapekto sa mga lalaki ug babaye nga parehas, apan sa pipila ka mga populasyon ang mga babaye mas kanunay nga apektado kaysa mga lalaki. Bisan kung ang edad sa pagsugod sa pemphigus foliaceus kasagaran tali sa 40 ug 60 ka tuig, sa pipila ka mga lugar ang mga simtomas mahimong magsugod sa pagkabata.
• Mga gene. Ang mga siyentista nagtuo nga ang mas taas nga insidente sa sakit sa pipila ka mga populasyon tungod sa bahin sa genetics. Pananglitan, ang ebidensya nagpakita nga ang pipila ka mga variant sa usa ka pamilya sa immune system nga mga gene nga gitawag og HLA nalangkit sa mas taas nga risgo sa pemphigus vulgaris ug pemphigus foliaceus.
• Mga tambal Sa talagsaon nga mga kaso, ang pemphigus mahitabo ingon nga resulta sa pagkuha sa pipila ka mga tambal, sama sa pipila ka mga antibiotics ug mga tambal sa presyon sa dugo. Ang mga tambal nga adunay kemikal nga grupo nga gitawag ug thiol nalambigit usab sa pemphigus.
• Kanser Sa talagsaon nga mga kaso, ang pag-uswag sa usa ka tumor, ilabi na ang pagtubo sa usa ka lymph node, tonsil o thymus gland, mahimong magpahinabo sa sakit.

Mga tipo sa pemphigus

Adunay duha ka nag-unang porma sa pemphigus, ug kini giklasipikar base sa lut-od sa panit diin ang mga blisters naporma ug diin ang mga blisters nahimutang sa lawas. Ang matang sa mga antibodies nga moatake sa mga selula sa panit makatabang usab sa pagtino sa matang sa pemphigus.

Ang duha ka pangunang porma sa pemphigus mao ang:

• Pemphigus vulgaris mao ang labing komon nga matang sa Estados Unidos. Ang mga blisters naporma sa baba ug sa ubang mga mucous membrane, ingon man sa panit. Naugmad kini sa lawom nga mga lut-od sa epidermis ug sagad masakit. Adunay usa ka subtype sa sakit nga gitawag og pemphigus vegetans, diin ang mga blisters nag-una sa groin ug armpits.
• Mga dahon nga pemphigus Kini dili kaayo komon ug makaapekto lamang sa panit. Ang mga blisters naporma sa ibabaw nga mga lut-od sa epidermis ug mahimong itchy o sakit.

Ang ubang mga talagsaon nga porma sa pemphigus naglakip sa:

• Paraneoplastic pemphigus. Kini nga matang gihulagway pinaagi sa mga samad sa baba ug mga ngabil, apan kasagaran usab nga nagpalambo sa mga blisters o naghubag nga mga samad sa panit ug uban pang mga mucous membrane. Kini nga matang mahimong hinungdan sa grabe nga mga problema sa baga. Ang mga tawo nga adunay niini nga matang sa sakit kasagaran adunay usa ka tumor, ug ang sakit mahimong molambo kung ang tumor gikuha pinaagi sa operasyon.
• IgA pemphigus. Kini nga porma tungod sa usa ka matang sa antibody nga gitawag og IgA. Ang mga blisters o bugasbugas sagad makita sa mga grupo o mga singsing sa panit.
• Medikal nga pemphigus. Ang ubang mga tambal, sama sa pipila ka mga antibiotic ug mga tambal sa presyon sa dugo, ug mga tambal nga adunay kemikal nga grupo nga gitawag og thiol, mahimong hinungdan sa mga blisters o mga samad nga morag pemphigus. Ang mga paltos ug mga samad kasagarang mawala kung mohunong ka sa pag-inom sa tambal.

Ang pemphigoid usa ka sakit nga lahi sa pemphigus apan adunay pipila ka komon nga mga bahin. Ang Pemphigoid maoy hinungdan sa cleavage sa junction sa epidermis ug sa underlying dermis, nga moresulta sa lawom, gahi nga mga blisters nga dili dali maablihan.

Sintomas sa Pemphigus

Ang nag-unang sintomas sa pemphigus mao ang pagporma sa mga blisters sa panit ug, sa pipila ka mga kaso, sa mga mucous membrane sama sa baba, ilong, tutunlan, mata ug kinatawo. Ang mga blisters huyang ug lagmit nga mobuto, hinungdan sa gahi nga mga samad. Ang mga blisters sa panit mahimo nga maghiusa, nga magporma og mga gahi nga mga patsa nga dali nga mataptan ug makamugna og daghang pluwido. Ang mga simtomas managlahi gamay depende sa matang sa pemphigus.

• Pemphigus vulgaris Ang mga blisters kasagaran magsugod sa baba, apan sa ulahi makita sa panit. Ang panit mahimo nga mahuyang kaayo nga kini mapanit kung ihaplas sa usa ka tudlo. Ang mga mucous membrane sama sa ilong, tutunlan, mata ug kinatawo mahimo usab nga maapektuhan.

  Ang mga blisters naporma sa lawom nga bahin sa epidermis ug kanunay nga sakit.

• Mga dahon nga pemphigus makaapekto lamang sa panit. Ang mga paltos kasagaran unang makita sa nawong, panit sa bagulbagol, dughan, o ibabaw nga likod, apan sa paglabay sa panahon kini mahimong mokaylap sa ubang mga bahin sa lawas. Ang mga apektadong bahin sa panit mahimong mohubag ug molutaw sa mga lut-od o himbis. Naporma ang mga paltos sa ibabaw nga mga lut-od sa epidermis ug mahimong itchy o sakit.

Mga hinungdan sa pemphigus

Ang Pemphigus usa ka sakit nga autoimmune nga mahitabo kung ang immune system moatake sa himsog nga panit. Ang mga molekula sa immune nga gitawag ug antibodies nagpunting sa mga protina nga gitawag og desmogleins, nga makatabang sa pagkonektar sa silingang mga selula sa panit sa usag usa. Sa diha nga kini nga mga bugkos mabungkag, ang panit mahimong mahuyang ug ang pluwido mahimong matigom tali sa mga lut-od sa mga selula, nga mahimong mga blisters.

Kasagaran, ang immune system nanalipod sa lawas gikan sa mga impeksyon ug mga sakit. Wala mahibal-an sa mga tigdukiduki kung unsa ang hinungdan nga gipaandar sa immune system ang kaugalingon nga mga protina sa lawas, apan nagtuo sila nga ang genetic ug environmental nga mga hinungdan nalangkit. Ang usa ka butang sa palibot mahimong maka-trigger sa pemphigus sa mga tawo nga nameligro tungod sa ilang genetic predisposition. Sa talagsaon nga mga kaso, ang pemphigus mahimong tungod sa usa ka tumor o pipila ka mga tambal.